Справочник фельдшера

Симптомы, профилактика и лечение болезней


Хотите получать информацию о новых статьях? Введите адрес электронной почты:


Порфириновая болезнь - симптомы, профилактика, лечение


Порфириновая болезнь - на следственное или реже приобретенное нарушение метаболизма порфирина (биохимический предшественник гема - составной части гемоглобина). При этом происходит усиленное образование и накопление в организме порфобилиногена и порфирина. По клиническим признакам выделяют две формы болезни: острую интермиттирующую порфирию и позднюю кожную порфирию.

Острая интермиттирующая порфирия возникает в результате избыточной продукции аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, которые накапливаются в печени. Заболевание проявляется чаще в возрасте 20-40 лет. У больных возникают коликообразные боли в животе, сопровождающиеся рвотой, поносом или запором. Приступ сопровождается лейкоцитозом и может вызвать подозрение о наличии острого живота, в связи с чем таких больных иногда оперируют. Характерны неврологические нарушения типа арефлексии, с мышечными болями, нарушением чувствительности, судорожными приступами и даже параличом дыхания. Могут быть нарушения психики вплоть до галлюцинаций, психозов и т. д. Иногда развиваются артериальная гипертония, тахикардия и лихорадка. Моча обычно бесцветна, однако после пребывания на солнце она может приобрести красный или черный цвет; содержит большое количество порфобилиногена и копропорфиринов. Возможно нарушение углеводного обмена по типу легкого диабета. Обследование родственников больного позволяет выявить лиц с нарушением порфиринового обмена без клинических признаков болезни. Обострения болезни могут быть спровоцированы приемом различных лекарств, в том числе гормональных препаратов.

Лечение. Показана диета, содержащая большое количество белка и углеводов. При болях вводят промедол, в качестве успокаивающего - хлоралгидрат. Рекомендуют также применение резерпина в средних дозах. Следует избегать применения барбитуратов, употребления алкоголя и других токсических агентов.

Поздняя кожная порфирия чаще развивается у мужчин, особенно злоупотребляющих алкоголем. Обусловлена избыточной продукцией печенью уропорфирина. Клинически наиболее характерны повышенная чувствительность к свету, гирсутизм, усиленная пигментация участков кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Абдоминальные и неврологические нарушения, характерные для острой порфирии, могут быть выражены незначительно. С мочой выделяется увеличенное количество уропорфирина.

Лечение включает повторные кровопускания до 300-400 мл крови с интервалом 11/2-2 нед до некоторого снижения уровня гемоглобина и сывороточного железа.

Понравилась статья? Поделись с друзьями!



Абсцесс легкого, гангрена легкого

Абсцесс легкого представляет собой гнойное расплавление участка легкого с последующим образованием одной или нескольких полостей, часто отграниченных от окружающей легочной ткани фиброзной стенкой. Гангрена легкого характеризуется омертвением и гнилостным распадом легочной ткани. Она вызывается анаэробной (гнилостной) инфекцией.




Авитаминозы (гиповитаминозы)

Недостаточность витамина А. Витамин А относится к жирорастворимым витаминам и содержится в мясной и молочной пище. В виде провитамина каротина содержится в моркови, томатах, абрикосах. Суточная потребность - 1,5-2 мг.




Агранулоцитоз

АГРАНУЛОЦИТОЗ характеризуется значительной нейтропенией, что сопровождается нередко некротическим изъязвлением слизистой оболочки рта, лихорадкой, слабостью. Агранулоцитоз чаще является следствием аллергической реакции на лекарства и сочетается иногда с другими проявлениями лекарственной болезни.




Аддисона болезнь, хроническая недостаточность надпочечников

АДДИСОНА БОЛЕЗНЬ, ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ — постепенно развивающееся заболевание. Проявляется нарастающей слабостью, патологической пигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотонией, гипогликемией.




Адреногенитальный синдром

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ связан с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов.




Акромегалия

АКРОМЕГАЛИЯ характеризуется патологическим ростом костей, мягких тканей, внутренних органов чаще с нарушением нормальных пропорций тела.




Амилоидоз

АМИЛОИДОЗ характеризуется отложением в различных органах особого гликопротеина — амилоида, который возникает в результате нарушения белкового обмена.




Анафилактический шок

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК - остро протекающее состояние аллергического характера, возникающее у предварительно сенсибилизированных лиц при повторном введении различных лекарств, сывороток, средств, применяемых при диагностических процедурах.




Анемии

АНЕМИИ характеризуются уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови, могут быть обусловлены кровопотерей, недостатком в организме железа, витамина В12, фолиевой кислоты и почечных гемопоэтинов, повышенным гемолизом, аплазией костного мозга.




Обратная связь

Пожалуйста, включите контактную информацию, если вы хотите получить ответ.

Отправить